История изучения детского церебрального паралича (ДЦП)

Термин ДЦП существует уже более столетия. Сама болезнь, вероятно, существовала и без названия на протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП, в клинической практике иногда используется термин «болезнь Литтла». Такое название было предложено в честь британского хирурга-ортопеда Уильяма Джона Литтла, который в середине ХІХ века первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения. Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций» (1862). Эта статья, адресованная акушерскому сообществу Великобритании, чаще других цитируется в книгах и статьях о церебральных параличах.

Работы Литтла привлекли внимание его современников. Об этом свидетельствуют комментарии, опубликованные сразу после его публикации. Отвечая своим оппонентам, Литтл не оспаривал свое первенство в описании неврологических последствий патологических родов. Не найдя информации по этому поводу в английской медицинской литературе, он цитировал Уильяма Шекспира. По мнению Литтла, в описании Ричарда ІІІ явно угадываются деформации, возникшие вследствие недоношенности и, возможно, осложнений во время родов. Шекспир вкладывает в уста трагической личности английского короля такие слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки,
Кому взамен мошенница природа
Всучила хромоту и кривобокость;
Я, сделанный небрежно, кое-как,
И в мир живых отправленный до срока
Таким уродливым, таким увечным,
Что лают псы, когда я прохожу …»

Подобные двигетальные нарушения назывались болезнью Литтла до тех пор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин «церебральные параличи». В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей.

Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии – выдающийся психиатр и психолог Зигмунд Фрейд.

Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин «церебральный паралич» если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, «церебральный родовой паралич»). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX века нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии Фрейд пишет, что термин «детские церебральные параличи» объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания».

Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например, при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированной значительно позднее.

Возможно, Фрейд предложил объединить различные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности – общая церебральная ригидность, араплегическая ригидность, билатеральная гемиплегия и общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич.

В ХХ веке отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие – как перечисление похожих синдромов.

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание в 1957 году Клуба Литтл. Через два года своей работы был опубликован Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтла‚ церебральный паралич – это непрогрессирующее поражение мозга, которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми.

В дальнейшем ученые разных стран мира предлагали различные трактовки этого понятия. Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, профессор Ксения Семенова предлагает следующее определение. ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Левоном Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи» объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».

По материалам сайта Все о ДЦП